SÍNDROME DA ANGÚSTIA RESPIRATÓRIA DO RECÉM-NASCIDO

Antes de entrarmos no conteúdo específico é bom lembrar a importância abissal que o surfactante tem para a nossa sobrevivência.

O surfactante ou tensoativo é um agente poderoso na prevenção de atelectasia.  Ele é uma mistura de moléculas lipoproteicas, produzidas pelas células secretoras do epitélio alveolar, capaz de alterar as propriedades superficiais e interfaciais de um líquido na luz dos alvéolos, evitando assim o colabamento dos alvéolos na respiração. Em resumo as principais finalidades do surfactante são:

- Diminuição da tensão superficial na interface de ar-liquido alveolar

- Manter a estabilidade alveolar, impedindo seu colapso no final da expiração.

A síndrome da angustia respiratória do RN (SARRN) ou Doença da membrana hialina (DMH) como assim era chamada, é uma das causas mais freqüentes de sintomatologia respiratória e de óbito em recém nascidos prematuros.

Esse distúrbio é decorrente da produção insuficiente ou inativação de surfactante pulmonar,  e má adaptação da vida extra-uterina.

INCIDÊNCIA

-  50%  entre idade gestacional de 26 à 28 semanas (prematuro extremo)

-  25% entre 30 e 31 semanas (prematuro moderado)

- Predisposição em mães diabéticas

PATOLOGIA

Devido a diminuição ou inativação do surfactante ocorre um aumento da interface ar - liquido, causando um colabamento alveolar e consequentemente um colapso alveolar e diminuição da complacência pulmonar (distensão).

Na SARRN ocorre a diminuição da oxigenação, o que leva a uma vasodilatação e uma maior circulação pulmonar.

Com o aumento da pressão nas artérias pulmonares o sangue começa a passar do átrio direito para o esquerdo através do forame oval patente, que é uma conexão normal entre os átrios no feto, condição que se persistir sai de sua normalidade e acaba a piorar a hipoxemia.

A hipoxemia e hipoperfusão pulmonar, geram lesão do epitélio alveola, aumenta a permeabilidade dos capilares, com edema intersticial e trunsudação do plasma ou sangue para os espaços alveolares.

O aspecto na autópsia de um pulmão com DMH varia. Os pulmões apresentam geralmente expansão insuficiente e presença de áreas atelectásicas. Os alvéolos apresentam muitas vezes um líquido de alto teor protéico, lembrando o aspecto de uma membrana hialina. O surfactante também está diminuído.

QUADRO CLÍNICO

O lactente apresenta dentro de poucas horas após o nascimento:

- Insuficiência respiratória progressiva

- Apnéia

- Dispnéia

- Taquipnéia

- Hipoxemia

- Hipercapnia

- Hipofluxo de sangue na periferia, cianose

- Batimento de asa de nariz

-  Retração subdiafragmática

-  Pode apresentar secreção e hipotermia

TRATAMENTO

De um modo geral o tratamento intensivo tem por finalidade melhorar a ventilação, conservando uma oxigenação adequada, assegurar a manutenção da temperatura, atender as necessidades metabólicas e manter a função do aparelho circulatório.

A terapêutica consiste em:

- Cuidados gerais

- Manutenção térmica (evitar hipotermia)

- Manutenção calórica

- Manutenção hídrica ( a oferta exacerbada de líquidos contribui para a persistência do forame oval).

- Evitar infecções

- Ventilação Mecânia

- CPAP (pressão positiva continua em vias aéreas)

- Terapia com surfactante exógeno

- Oxigenoterapia

- Suporte hemodinâmico

A fisioterapia visa à drenagem dos brônquios, com o objetivo de desobstruir as vias aéreas e arejar o pulmão atelectásico (Finer e Boyd, 1978). O tratamento é essencialmente sintomático, o RN recebe oxigênio dentro da incubadora.

Deve-se evitar a queda de temperatura corporal, como em qualquer prematuro, já que ela aumentaria as necessidades em relação ao oxigênio.

O uso dos respiradores nesses indivíduos apesar de essenciais para sua sobrevivência são contestáveis. Alguns prematuros sobreviventes apresentam os efeitos perniciosos das elevadas concentrações de oxigênio e do baixo teor de nitrogênio no ar inspirado, da intubação endotraqual e da intubação com pressão positiva. No prematuro, a administração de elevadas concentrações de oxigênio pode levar a fibroplasia retrolental, provocando às vezes cegueira permanente.

Admite-se que a administração precoce da pressão positiva contínua sobre as vias aéreas exerce função protetora sobre os pulmões de muitos recém nascidos. Segundo Kronskop e cols. (1975), ela é capz de prevenir a inativação do surfactante, nos prematuros com peso de nascimento de 1.500 gramas ou mais.

COMPLICAÇÕES

As principais complicações em curto prazo são pneumotórax ( acúmulo de gás na cavidade pleural), persistência do canal artéria, hemorragia intraventricular (causada pelaVM) e a longo prazo a broncodisplasia pulmonar.

A displasia broncopulmonar é uma variedade de pneumonia obstrutiva crônica, descrita em lactentes que receberam tratamento da SARRN.

Ela manifesta-se por broncoespasmo, cianose, pneumonite, bronquite, além da eventual presença de atelectasias, sequestração focal de ar e fibrose.

SHEPHERD, Roberta. Fisioterapia em Pediatria - 3º. Ed. - São Paulo: Ed. Santos Livraria, 2006. p. 110 - 144

PARALISIA CEREBRAL

A Paralisia Cerebral ou Encefalopatia Crônica não Progressiva é caracterizada por qualquer lesão no cérebro em desenvolvimento que cause dano permanente e não progressivo(não estacionário), afetando a postura e o movimento da criança.  Estima-se que sua prevalência seja de 2 para cada 1000 nascidos vivos.

ETIOLOGIA

As causas relacionadas a PC podem ocorrer em períodos pré-natais, perinatais, ou pós-natais.

Pré-natais: Infecções por vírus (citomegalovírus, herpes e rubéola), bactérias( toxoplasmose), prematuridade e baixo peso ao nascimento.

Perinatais: Trabalho de parto prolongado, apresentação de nádegas, prolapso do cordão umbilical, trauma no parto e anóxia.

Pós-natais: Infecção (meningite, encefalite, sarampo), traumatismo craniano,quase afogamento, anóxia por sufocamento, parada cardíaca,  AVC, tumores, etc.

É importante ratificar que geralmente o limite etário superior para usar o termo PC situa-se em torno dos 3 anos.

CLASSIFICAÇÃO

A classificação da PC baseia-se no tipo de tônus muscular, nos membros acometidos e na gravidade.

a)      DE ACORDO COM TÔNUS MUSCULAR

- ESPÁSTICA: Mais de 50% das crianças com PC apresentam o tipo espástico, é o tipo mais comum. A espasticidade pode ser definida como hipertonia, o paciente apresenta maior resistência ao estiramento passivo, hipersensibilidade aos estímulos sensoriais, clônus, reflexos tendíneos profundos e hiperativos, postura e movimento anormal dos membros. Podem apresentar sinergias anormais de movimento que incluem reações associadas ao padrão extensor e flexor de movimento com esforço, menor estabilidade postural, menor equilíbrio e força.

O principal problema é a incapacidade de ativar os músculos e controlar a força muscular para produzir um movimento voluntário funcional.

- DISCINÉTICA:

Atetose: O termo atetóse significa “sem posição fixa”. Apresenta tônus muscular flutuante em todo corpo, incluindo a face(observando-se caretas, dificuldades em coordenar a respiração e deglutição).  A criança tem movimentos involuntários entre um extremo da ADM e outro, usando um padrão de movimento contorcido, lento e suave.

Coreo-atetóse: Movimentos involuntários e imprevisíveis das partes proximais dos membros e na face.

Atetose Distônica: É caracterizada pela mudança intermitente entre os movimentos, posicionamento anormal dos membros inferiores, da cabeça e do tronco, gerando posturas bizarras e com aumento imprevisível do tônus.

- HIPOTÔNICA: Pode ser precursora de espasticidade ou atetose. É caracterizada por tônus baixo, frouxidão articular, músculos mal definidos, hipermobilidade articular, menor força, resistência, reflexos tendíneos profundos e respostas aos estímulos sensoriais diminuídos.

- ATÁXICA: Forma  rara, não está diretamente ligada ao tônus muscular e sim às relações de equilíbrio. É caracterizada pela instabilidade de movimento, base de apoio larga e marcha rude, dificuldade com movimentos precisos, tremores. Quase todas as crianças atáxicas apresentam hipotonia.

- MISTA: Combinação das alterações de movimentos descritas.

b)     MEMBROS ACOMETIDOS

- Hemiplegia: Alteração dos movimentos em um lado do corpo, como por ex: braços e pernas esquerdos

- Diplegia: a forma mais encontrada em prematuros caracteriza-se por um comprometimento dos MMII, hipertonia de adutores e marcha “em tesoura”.

- Quadriplegia: Os quatro membros são acometidos, inclusive pode acometer tronco e cabeça.

Outros termos como monoplegia e triplegia ainda são encontrados, porém provavelmente não existem, uma monoplegia com o tempo acaba se tornando uma hemiplegia por exemplo.

c)      GRAVIDADE

- Leve

-Moderada

- Grave

TRATAMENTO FISIOTERAPEUTICO

Na criança com PC, ficou demonstrado que a intensidade da fisioterapia, incluindo o treinamento intensivo de atos específicos, proporciona resultados positivos (Bower e McLellan, 1990).

O principal objetivo da fisioterapia em pacientes com PC consiste em treinar lactentes e crianças com disfunção motora na realização de atividades essenciais para sua vida cotidiana.

No qual a fisioterapia pediátrica passa por 3 etapas:

- Conhecer os problemas da criança nos diversos níveis e saber de que maneira eles afetam a criança e a família

-Planejar e avaliar um programa de treinamento que ajude a criança a desenvolver um desempenho motor eficaz, nos atos indispensáveis para o seu dia-a-dia.

- Avaliar os retornos do treinamento, medindo o desempenho da criança na realização de tarefas funcionais.

Para que seja montado um plano de tratamento é necessário que se tenha um conhecimento sobre as limitações da criança com PC e os déficits que podem estar  associados ( retardo mental, deficiência auditiva, visual, disartria, convulsões entre outras), para tal, faz-se necessária uma avaliação detalhada desse paciente abrangendo vários aspectos.

Dentre algumas das principais alterações que a PC causa, tem-se como fator crucial a espasticidade,e as contraturas musculares. Podemos citar:

- pé plano e valgo, joelho valgo e flexão de joelho.

- Deformidades articulares, ósseas da coluna, pé, mãos, quadril, tornozelo

- Rotação interna de quadril

- escoliose

- Deformidade com caráter flexor em membros superiores

- Pés em equinismo

- Luxação e subluxações de quadril

- Atrofia muscular

O tratamento fisioterapêutico nas alterações musculoesqueléticas em crianças com PC é muito abrangente, pois as causas dessas alterações podem ser diversas (espasticidade, encurtamento muscular, instabilidade articular, fraqueza muscular).

OBJETIVOS ESPECÍFICOS

- Fortalecimento muscular

- Alongamento passivo de músculos para evitar contraturas e aumentar ADM o que irá proporcionar a criança chance de poder sentar, andar e realizar outras atividades funcionais com o máximo de eficiência

-  Normalizar o tônus ( na diminuição do tônus a hidroterapia é boa opção)

- Normalizar os movimentos,padrão motor normal, restabelecendo e estimulando as reações de endireitamento, reeducando os padrões centralizados dos movimentos (rotações) e reeducando os padrões recíprocos dos movimentos (coordenação e ritmo)

- Minimizar contraturas e deformidades, com engessamento se for preciso

- Melhorar equilibrio

- Melhorar marcha

- Melhora da capacidade respiratória e aeróbica

- Melhora da circulação periférica

- Benefícios psicológicos

PRINCIPAIS CIRIGIAS E PROCEDIMENTOS

O procedimento cirúrgico deve ser feito somente quando não obtemos feed back de outros recursos terapêuticos, não há medicamento ou procedimento cirúrgico que cure a PC, podemos sim melhorar e minimizar seus efeitos.

A razão para a indicação de um procedimento cirúrgico é prevenir contraturas e deformidades, prevenir ou corrigir padrões patológicos de movimentos, melhorar o posicionamento ou postura, melhorar as condições da marcha, higiene, prevenir o aparecimento da dor, possibilitar o uso de órteses, possibilitar a confecções de aparelhos de gesso seriados

-Liberação do tecido frouxo: melhorar contraturas

- Cirurgia de escoliose:   auxiliar na melhora da  função respiratória

- Cirurgia anti-refluxo

- Herniorrafia inguinal: melhorar o conforto e a nutrição do PC.

- Gastrostomia: procedimento para a fixação de uma sonda alimentar.

-Traqueostomia: orifício artificial na traquéia, abaixo da laringe, indicado em emergências e nas intubações prolongadas.

- Neurocirurgias

- Talomotomia ventro-Lateral (controle do tremor)

- Ablação cortical seletiva: especialmente para convulsões

- Raiz rizotomia dorsal seletiva: redução da espasticidade das pernas, reduzindo a quantidade de estímulo que alcança os músculos da perna através de nervos.  No procedimento, os médicos tentam localizar e seletivamente cortar nervos superativados e controlar os músculos da perna.

Uso da toxina botulínica: É mínimo e geralmente leva apenas alguns minutos, o paciente deixa o consultório médico após a aplicação. A injeção pode ser eficaz para acalmar os músculos e é aplicada  superficialmente a pele, dura em torno de 3 a 6 meses.

TECKLIN, Jan Stephen. Fisioterapia Pediátrica -  3. Ed. – Porto Alegre: Ed. Artmed, 2002. p.236 -259

RATLIFFE, Katherine. Fisioterapia na Clinica Pediátrica, Guia para Equipe de fisioterapeutas – 1. Ed. – São Paulo: Ed. Santos Livraria, 2002. p. 232-236

 

SHEPHERD, Roberta. Fisioterapia em Pediatria - 3º. Ed. - São Paulo: Ed. Santos Livraria, 2006. p. 110 - 144

SÍNDROME DE DOWN

http://www.danidavanso.com.br/blog/?tag=sindrome-de-down&paged=2

BREVE HISTÓRICO

Em registros antigos, pessoas com retardo mental eram ignoradas, recebiam pouco ou nenhum cuidado e eram até deixadas a morte, os portadores de retardo mental estavam definitivamente excluídos da sociedade.

Trabalhos manuais da Idade Média continham figuras de crianças com características faciais só agora identificadas como a da Síndrome de Down.

Em 1866, John Langdon Down publicou uma descrição das características da reconhecida síndrome, que levou o seu nome.

ETIOLOGIA

Existem mais de 350 etiologias para o retardo mental, sendo a Síndrome de Down a forma mais comum, nos EUA nascem anualmente 5.000 bebês com SD.

Síndrome de Down ou trissomia 21 é uma doença genética caracterizada pela existência de um cromossomo adicional no vigésimo primeiro par, totalizando 47 em vez de 46 cromossomos.

Embora a causa da SD seja desconhecida, a sua incidência aumenta conforme a idade materna aumente, a idade paterna também pode ser um fator.

PATOLOGIA

A síndrome de Down resulta em patologias neuromotoras, musculoesqueléticas e cardiopulmonares.

ANORMALIDADES ENCEFÁLICAS:

- Peso do encéfalo abaixo do normal

- Microcefalia

- Deficit de neurônios pequenos

- Falta de mielinização

- Anormalidade estrutural nos dendritos

PATALOGIAS ASSOCIADAS

- Problemas visuais (catarata congênita, nistagmo, miopia, hipermetropia, estrabismo etc.)

- Problemas auditivos (otite média, perda leve a moderada de audição, deterioração auditiva, provavelmente pelo estreitamento das tubas de Eustáquio)

- Doença cardíaca congênita, hipoplasia pulmonar, hipertensão pulmonar

DIFERENÇAS MUSCULOESQUELÉTICAS

- Déficit de crescimento linear

- Diminuição na velocidade de crescimento em estatura

- Redução no crescimento da perna, metacarpos e falanges

- Falta do palmar longo e alguns flexores do antebraço

- Hipotonia generalizada*

- Frouxidão ligamentar*

- Subluxação atlantoaxial*

- Subluxação de quadril (secundária a displasia acetabular dos ísquios afilados e longos)

- Pé plano e primeiro metatarso varo

A hipotonia é marcada como a principal característica de crianças com SD. O grau de presença que ela apresenta pode variar de acordo com cada caso, mas ela não deixa de ser a maior responsável pelo atraso do desenvolvimento motor. A hipotonia está presente em todos os principais grupos musculares, pescoço, tronco e quatro extremidades.

Acredita-se que a frouxidão ligamentar é causada pela diminuição da quantidade de colágeno que a Síndrome de Down causa. Secundária a frouxidão ligamentar podem estar presentes pé plano, instabilidade patelar, escoliose toracolombar e instabilidade atlantoaxial.

Sinais precoces de deslocamento atlantoaxial incluem mudança de marcha, retenção urinária, relutância em mover o pescoço e aumento nos reflexos tendíneos profundos. Ocasionando maior risco de lesão induzida por trauma da medula espinhal, com paralisia conseqüente e, em geral por lesões de hiperflexão.

OUTRAS CARACTERÍSTICAS FISICAS

-  Parte posterior da cabeça é achatada

- Fontanelas frequentemente maiores

- Pele seca e manchada na infância e posteriormente áspera

- Nariz, boca e orelhas de tamanho menor

- Olhos estreitos, pálpebras obliquas e cantos com dobras

- Palato estreito e língua grande e protruída e posteriormente estriada

- Excesso de pele na nuca

- Mãos pequenas, prega única nas palmas

A alimentação pode ser um problema para os lactentes devido à língua protruida, o palato alto e a hipotonia.

ATRASO NO DESENVOLVIMENTO

As crianças com S. de Down tem a inteligência gravemente afetada, associada ainda a hipotonia  que é a principal causa do atraso do desenvolvimento motor, alcance de marcos da motricidade ampla e fina, aquisição de fala, desenvolvimento cognitivo, distúrbios no controle postural e no equilibrio.

Estudos ainda mostram:

- Persistência de reflexos primitivos

- Taxa lenta de desenvolvimento das reações posturais

- Dificuldades no controle postural e antigravitacional

- Déficits nas reações sinérgicas posturais ao introduzir perturbação no equilíbrio

- Consequentemente estratégias de movimentos compensatórios à medida que tentam aprender, mover-se e estabilizar-se.

-Tempo de reação mais lento

- Resposta cinéstésica menor

- Aquisição imatura e atrasada da marcha

Na criança com SD ainda observam-se diferenças posturais, como sentar-se em “W”, uma abertura de 180° em prono, persistência de base alargada e pés com rotação externa, causadas mais uma vez pelo tônus baixo, frouxidão articular e falta de rotação de tronco.

ATUAÇÃO DO PROFISSIONAL DE FISIOTERAPIA

Devido a todas essas complicações ratificadas na Trissomia do cromossomo 21, fica evidente o quão importante será a participação de uma equipe multidissiplinar no tratamento dessa criança, incluindo o fisioterapeuta. Que estará atuando efetivamente no condicionamento físico geral desse paciente, promoção da resistência cardiopulmonar, prezando sempre funcionalidade e orientação aos pais e cuidadores.

Pra que seja traçada uma linha terapêutica própria para cada paciente é imprescindível que seja feita uma avaliação minuciosa do mesmo, verificando, por exemplo, a presença de escoliose, estado cardíaco, e instabilidade atlantoaxial que é um pré-requisito limitador para algumas técnicas fisioterapeuticas.

A avaliação da criança com Down abrange principalmente etapas motoras, tônus muscular, força, coordenação, sistema sensorial, sociabilidade, existência de patologias cardiopulmonares, deformidades e respostas posturais.

As atividades devem ser sempre divertidas, interessantes e significativas para que prendam a atenção do paciente, já que este já possui nível baixo de atenção. A repetição e consistência do tratamento são aspectos fundamentais de qualquer plano de tratamento no qual se espera que ocorra algum retorno e deve-se sempre aprimorar as habilidades já existentes nesse paciente.

OBJETIVOS DA FISIOTERAPIA

- Independência e funcionalidade

- Aumento de tônus postural, extensão de tronco

- Equilíbrio

- Coordenação motora grossa e fina

- Posição em linha média e controle antigravitacional

- Atividades funcionais

- Integração das modalidades sensoriais

- Aumentar o desenvolvimento global da criança

- Evitar deformidades

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

TECKLIN, Jan Stephen. Fisioterapia Pediátrica -  3. Ed. – Porto Alegre: Ed. Artmed, 2002. p.236 -259

RATLIFFE, Katherine. Fisioterapia na Clinica Pediátrica, Guia para Equipe de fisioterapeutas – 1. Ed. – São Paulo: Ed. Santos Livraria, 2002. p. 232-236